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拡張型心筋症

拡張型心筋症とは心筋の性質が変性して心室の壁が薄くなり心臓内部の空間が広くなる病気です。心筋が薄く延びてしまうことで血液をうまく送り出せなくなってしまい。うっ血性心不全を引き起こします。左心室の血液を送り出す力は心臓の壁が薄く伸びるほど弱くなるので心筋の伸びの程度で症状の程度が決まってきます。

拡張型心筋症の場合5年生存率は54%、10年生存率になると36%ときわめて深刻で突然死の発生も多く起こる病気です。このことからこの病気の場合は早期発見、早期治療が極めて重要で、厚生労働省の特定疾患(難病)に指定されているため、指定医療機関で治療を受ける場合は自己負担分は公費で支払われるケースがあります。

拡張型心筋症の原因は不明です。推測される因子としてはウィルス感染、遺伝子異常、免疫異常、アルコールの過剰摂取、妊娠などが関与していると言われていますが、複数の因子が絡み合って発病することも多いようです。初期では自覚症状はありませんが、症状が進みうっ血性心不全が重くなると、動悸や息切れを感じたり、夜間に発作性呼吸困難を起こしたりします。夜間発作性呼吸困難とは眠りにつこうと横になると下半身の血液が一気に心臓へと流れ込み、肺全体が血液で充満して、うまくガス交換が出来なくなってしまうことで起こります。

また重症化に伴って浮腫や肝臓が腫れたりします。また心室頻拍や心室細動といった危険な不整脈が起こると突然死することもあります。心臓の器質病変なので画像診断が重要な決め手となります。胸部レントゲンで心陰影の拡大や肺うっ血の所見を、心電図では不整脈や左脚ブロックなどの異常所見を検出して重症度の判定、心エコーでは拡張型心筋炎の確定診断や経過観察を行い、冠動脈造影は虚血性心疾患との区別の為に必須の検査です。心臓核医学検査では心臓全体の心筋の痛み具合や広がりの程度を把握するのに絶大な威力を発揮します。初期の状態では心不全の状態に合わせて利尿薬やアンジオテンシン変換酵素阻害薬、ジギタリス薬などが処方されます。

症状が進行した場合は心機能を回復させる目的でβ(ベータ)遮断薬の処方が始まります。また心臓の中に血栓が生じやすい病気のためワーファリンなどの溶血剤も投与されます。重症の不整脈を合併している場合には抗不整脈剤や高周波焼灼、埋め込み型自動電気除細動器の移植手術などが行われます。内科的な保存治療が効果無しの場合には外科的処置が施されます。拡大した心臓の一部を切除し、心室を縮小させる手術が一般的に行われますが、根治には至りません。現在、拡張型心筋症の根治療法としては心臓移植しか無いといわれています。日本でも1997年に脳死臓器移植法が制定され、心臓移植が可能になりました。しかし、臓器提供される数には限りがあるため全ての拡張型心筋症の患者さんを移植で救うのは非常に困難な状況にあります。

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