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褐色細胞腫

褐色細胞腫とは副腎髄質あるいは脊髄に沿った交換神経節細胞に出来る腫瘍です。副腎は外側を包む皮質と内側にある髄質に分かれています。褐色細胞腫からはカテコールアミンというホルモンが分泌され、このホルモンの影響で様々な症状が出ます。褐色細胞腫の大半は良性のものですが、稀に悪性化している場合もあります。

良性か悪性かの識別は難しく、慎重に経過を追って検査する必要があります。また遺伝的に褐色細胞腫になりやすい傾向もあり、家系にこの病気を発症した人がいる場合は幼少期から定期的な検査を行う必要性があります。

現在のところ遺伝による因果関係以外の原因は不明です。カテコールアミンのもたらす症状は高血圧、頭痛、代謝亢進やそれによる発汗過多、やせ細って行く、動悸、血糖値の上昇、便秘、胸痛、視力障害などがあります。常に高血圧の症状を抱える人もいますが、半数以上の患者さんはこれらの症状が発作的に起こる傾向にあります。発作は腹ばいや前屈などの姿勢をとったときや、食事、排便、腹部の触診時に腹圧が上昇し腫瘍が圧迫されたりすると誘発されることがあります。

また発作的に血圧が上昇することで脈が速く触れ、心不全や出血の可能性も出てきます。問診で褐色細胞腫が疑われた場合、血液と尿からカテコールアミンの量を測定します。発作時に採取した検体からは異常値を示すことが殆どですが、平常時では正常値を示すことがあります。したがって発作直後の尿中と1日蓄尿した尿中に含まれるカテコールアミンやその関連物質を測定します。腫瘍の部位を調べるためには腹部のエコーやCTに加えMRIや核医学検査(MIGBシンチグラフィ)が行われます。

遺伝的な要因が疑われる場合は遺伝子の検査を行う場合もあります。遺伝子検査は倫理的な問題も含んでいますが、その後の治療方針を決定するのに有意義であると言えます。根本的な治療は腫瘍摘出術です。術前にカテコールアミンの作用を阻害するα受容体拮抗薬を投与して血圧を正常値に近づけた上で行います。

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